Экзокринная дисфункция поджелудочной железы в детском возрасте

Важность поджелудочной  железы (ПЖ) в нашем организме переоценить невозможно. Она выполняет две важнейшие функции:

  • Секреция глюкагона и инсулина, которые контролируют и регулируют обменные  процессы углеводов. Это эндокринная функция;
  • Выделение и синтез  ферментов, которые участвуют в пищеварении, в расщеплении жиров, углеводов, белков. Экзокринная функция.

На сегодняшний момент мы  затронем проблемы  поджелудочной железы в контексте нарушения эндокринной функции.

Экзокринная функция ПЖ

При  поступлении пищевого содержимого из желудка в двенадцатиперстную кишку  происходит выделение   пищеварительного сока поджелудочной железой, представляющего собой бесцветную жидкость, содержащую комбинацию  биологически активных веществ. Пищеварительный сок ПЖ содержит  белковый компонент  и неорганические элементы в виде бикарбонатов, микроэлементов,  электролитов. Кроме органических и неорганических веществ  выделяется ещё и слизь, которая является защитным фактором.

Ферменты образуются в ацинусах ПЖ, а  жидкость выделяют клетки поджелудочной железы  эпителиального типа.  Пищевые вещества расщепляются благодаря липазе, амилазе,  протеазам и  после этого всасываются в кишечнике.

Амилаза  синтезируется  не только  в самой ПЖ, но и в слюнных железах. Эти разные по топике  выделения амилазы сходны по активности и  расщепляют гликоген с крахмалом на монокомпоненты.  Слюнная амилаза способна на полное расщепление крахмала уже в ротовой полости до того, как тот попадёт в  кишечник и  будет взаимодействовать с амилазой ПЖ. Амилаза слюны может расщеплять определённые связи крахмала, а панкреатическая амилаза вместе с желчными кислотами завершает начатое дело.

Протеазы присутствуют в нескольких   видах. Это трипсин, химотрипсин, карбоксипептидазы, эластазы. В результате их воздействия образуются отдельные аминокислоты и  олигопептиды, которые также   расщепляются до монокомпонентов в тонком кишечнике.

Выработка желудочного сока регулируется при помощи нейрогуморальных механизмов. Важное значение имеют  гастроинтестинальные  гормоны холецистокинин, секретин, панкреозимин, которые под воздействием рилизинг-факторов  активируются и  оказывают своё регулирующее действие.строение поджелудочной железы

Секретин способен усиливать  выработку жидкого компонента панкреатического сока, а другие  гормоны увеличивают  ферментативную часть.  Стоит отметить, что во избежание аутоагрессии все ферменты  вырабатываются в организме  в неактивном виде и только после выделения в просвет протока активируются при помощи трипсина. Сам же трипсиноген активируется  энтерокиназой двенадцатиперстной кишки.

При развитии заболеваний желудочно-кишечного тракта   происходит снижение  функции ПЖ.  Недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы может быть относительной и абсолютной. При абсолютной недостаточности объём  функционирующей поджелудочной железы значительно снижен. К  заболеваниям с такой недостаточностью относятся:

  1. Врождённые болезни: нарушение проходимости протоковой системы ПЖ, агенезия и гипоплазия ПЖ, кистозный фиброз, различные редкие синдромы, наследственный панкреатит, изолированная недостаточность трипсиногена;
  2. Приобретённые: острый и хронический  панкреатит.

Приобретённые заболевания могут развиваться и на фоне врождённых патологий развития ПЖ.

Муковисцидоз

Муковисцидоз  является наследственным заболеванием аутогенно-рецессивной природы.  Происходят мутации в генах, которые отвечают за нормальный состав белка, входящего в  слизь и секрет  различных полых органов. При муковисцидозе поражаются почти все органы и системы. Прогноз этого заболевания неблагоприятный, а течение неуклонно прогрессирует. Наиболее серьёзно поражаются органы пищеварения и  дыхания. При  муковисцидозе присутствует  экзокринная недостаточность работы поджелудочной железы.

Синдром Shwachman–Diamond

Данный синдром   врождённый. На фоне гипоплазии ПЖ  возникает экзокринная недостаточность (снижено количество липазы), возникают  гематологические изменения в виде нейтропении, тромбоцитопении, анемии, развивается задержка роста, аномалии развития костей и суставов (поражение коленных и тазобедренных суставов, метафизарная  дисхондроплазия, гипоплазия фаланг, клинодактилия, узкая грудная клетка.

Клинические проявления разнообразны. При   главенствовании  недостаточности ПЖ появляется жирный стул, гипотрофия. Диагноз устанавливается по общему количеству лабораторных и клинических данных.поражение поджелудочной железы

Острый панкреатит

Заболевание это системное и генерализованное. Происходит острое воспаление поджелудочной железы. У детей эта форма встречается довольно редко в 5-11%  случаев заболеваний органов пищеварения.

Хронический панкреатит

Данная форма представлена хроническим воспалительным процессом в  паренхиме ПЖ, которое проявляется очаговыми или диффузными изменениями, дегенеративными поражениями ацинарной ткани, протоковой системы, при этом параллельно развивается   недостаточность функций органа. В конце концов, внешне- и внутрисекреторная функции снижаются. В  педиатрической практике  это заболевание также встречается очень редко.

К панкреатиту у детей могут привести  многие причины от врождённых аномалий   развития до системных  заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и т.д.).

Другие формы панкреатита

Наследственный панкреатит у детей был описан в 1952 году. В ходе исследования был выявлен особый трипсиноген, который мог самостоятельно активироваться и вызывать повреждение тканей  ПЖ. Вследствие этого доказано, что панкреатит  это  дисбаланс протеаз и ингибиторов  в тканях ПЖ, изменения в поджелудочной железе.

Причины возникновения  наследственного и идиопатического панкреатитов у детей сходны.

Причинные факторы

Все факторы, предрасполагающие к развитию панкреатита, разделяются на две группы:

  1. Вызывающие затруднение оттока  секрета и приводящие к повышению давления в протоках;
  2. Приводящие к повреждению клеточного аппарата ацинусов.

Помимо абсолютной недостаточности ПЖ существует и относительная, когда нет повреждения паренхимы железы, а ферменты плохо вырабатываются  в виду иных причин. Такими причинами стали:операция на поджелудочной железе

  • Повреждение слизистой оболочки тонкого кишечника;
  • Снижение уровня рН в двенадцатиперстной кишке ниже 5,5. При такой кислотности   ферменты ПЖ инактивируются;
  • Моторная дисфункция ЖКТ, когда происходит нарушение смешивания ферментов с химусом;
  • Избыточный бактериальный рост в тонком кишечнике;
  • Недостаток энтерокиназы и желчи.

Таким образом,  достаточно частой причиной  экзокринной недостаточности ПЖ   с относительным недостатком функции у детей является дуоденит. При этой патологии происходит повреждение слизистой оболочки кишечника, что нарушается  секрецией холецистокинином, а следовательно, нарушением активации ферментов ПЖ.

Относительная  недостаточность ПЖ может проявиться и при  воспалительных заболеваниях желудка язвенно-некротического характера. Также гастринома вызывает  возникновение  недостатка ферментов ПЖ, так как она продуцирует большое количество кислоты  снижающей рН ниже 5,5 в кишечнике.

При билиарном сладже, или застое желчи может возникать недостаток желчных кислот, что снижает уровень   активности  ферментов ПЖ.

Диагностика заболеваний экзокринной функции ПЖ

Используются прямые и непрямые методы.  К прямым относят непосредственное определение активности ферментов в содержимом  двенадцатиперстной кишки. Непрямые же основаны на  степени расщепленности  субстратов  ферментами ПЖ. Из непрямых методов можно выделить копрологическое исследование, липидограмму кала. В норме  с калом  из организма выделяется  не более 10%  жира, который поступил с пищей. Помимо этих двух методов  используется  определение  панкреатической эластазы-1.

Лечение недостаточностикреон 10000

Обязательно проведение   ферментной заместительной терапии. На данный момент  широко и по праву используется Креон в дозировках 10000, 25000 и 40000. В капсуле препарата содержится  сбалансированный набор панкреатических ферментов – липаза, протеазы, амилаза.

Капсулу препарата можно делить на несколько приёмов, так как действующее вещество заключено в  микрогранулы, которые  растворяются только под воздействием кишечного сока.

Если доза препарата подобрана верно, стул нормализуется, частота его значительно уменьшится, при этом   исчезнет избыток  нейтрального жира, или триглицеридов.