ГлавнаяВиды панкреатита
20 Янв 2014 | Комментарии к записи Экзокринная дисфункция поджелудочной железы в детском возрасте отключены

Важность поджелудочной  железы (ПЖ) в нашем организме переоценить невозможно. Она выполняет две важнейшие функции:

  • Секреция глюкагона и инсулина, которые контролируют и регулируют обменные  процессы углеводов. Это эндокринная функция;
  • Выделение и синтез  ферментов, которые участвуют в пищеварении, в расщеплении жиров, углеводов, белков. Экзокринная функция.

На сегодняшний момент мы  затронем проблемы  поджелудочной железы в контексте нарушения эндокринной функции.

Экзокринная функция ПЖ

При  поступлении пищевого содержимого из желудка в двенадцатиперстную кишку  происходит выделение   пищеварительного сока поджелудочной железой, представляющего собой бесцветную жидкость, содержащую комбинацию  биологически активных веществ. Пищеварительный сок ПЖ содержит  белковый компонент  и неорганические элементы в виде бикарбонатов, микроэлементов,  электролитов. Кроме органических и неорганических веществ  выделяется ещё и слизь, которая является защитным фактором.

Ферменты образуются в ацинусах ПЖ, а  жидкость выделяют клетки поджелудочной железы  эпителиального типа.  Пищевые вещества расщепляются благодаря липазе, амилазе,  протеазам и  после этого всасываются в кишечнике.

Амилаза  синтезируется  не только  в самой ПЖ, но и в слюнных железах. Эти разные по топике  выделения амилазы сходны по активности и  расщепляют гликоген с крахмалом на монокомпоненты.  Слюнная амилаза способна на полное расщепление крахмала уже в ротовой полости до того, как тот попадёт в  кишечник и  будет взаимодействовать с амилазой ПЖ. Амилаза слюны может расщеплять определённые связи крахмала, а панкреатическая амилаза вместе с желчными кислотами завершает начатое дело.

Протеазы присутствуют в нескольких   видах. Это трипсин, химотрипсин, карбоксипептидазы, эластазы. В результате их воздействия образуются отдельные аминокислоты и  олигопептиды, которые также   расщепляются до монокомпонентов в тонком кишечнике.

Выработка желудочного сока регулируется при помощи нейрогуморальных механизмов. Важное значение имеют  гастроинтестинальные  гормоны холецистокинин, секретин, панкреозимин, которые под воздействием рилизинг-факторов  активируются и  оказывают своё регулирующее действие.строение поджелудочной железы

Секретин способен усиливать  выработку жидкого компонента панкреатического сока, а другие  гормоны увеличивают  ферментативную часть.  Стоит отметить, что во избежание аутоагрессии все ферменты  вырабатываются в организме  в неактивном виде и только после выделения в просвет протока активируются при помощи трипсина. Сам же трипсиноген активируется  энтерокиназой двенадцатиперстной кишки.

При развитии заболеваний желудочно-кишечного тракта   происходит снижение  функции ПЖ.  Недостаточность внешнесекреторной функции поджелудочной железы может быть относительной и абсолютной. При абсолютной недостаточности объём  функционирующей поджелудочной железы значительно снижен. К  заболеваниям с такой недостаточностью относятся:

  1. Врождённые болезни: нарушение проходимости протоковой системы ПЖ, агенезия и гипоплазия ПЖ, кистозный фиброз, различные редкие синдромы, наследственный панкреатит, изолированная недостаточность трипсиногена;
  2. Приобретённые: острый и хронический  панкреатит.

Приобретённые заболевания могут развиваться и на фоне врождённых патологий развития ПЖ.

Муковисцидоз

Муковисцидоз  является наследственным заболеванием аутогенно-рецессивной природы.  Происходят мутации в генах, которые отвечают за нормальный состав белка, входящего в  слизь и секрет  различных полых органов. При муковисцидозе поражаются почти все органы и системы. Прогноз этого заболевания неблагоприятный, а течение неуклонно прогрессирует. Наиболее серьёзно поражаются органы пищеварения и  дыхания. При  муковисцидозе присутствует  экзокринная недостаточность работы поджелудочной железы.

Синдром Shwachman–Diamond

Данный синдром   врождённый. На фоне гипоплазии ПЖ  возникает экзокринная недостаточность (снижено количество липазы), возникают  гематологические изменения в виде нейтропении, тромбоцитопении, анемии, развивается задержка роста, аномалии развития костей и суставов (поражение коленных и тазобедренных суставов, метафизарная  дисхондроплазия, гипоплазия фаланг, клинодактилия, узкая грудная клетка.

Клинические проявления разнообразны. При   главенствовании  недостаточности ПЖ появляется жирный стул, гипотрофия. Диагноз устанавливается по общему количеству лабораторных и клинических данных.поражение поджелудочной железы

Острый панкреатит

Заболевание это системное и генерализованное. Происходит острое воспаление поджелудочной железы. У детей эта форма встречается довольно редко в 5-11%  случаев заболеваний органов пищеварения.

Хронический панкреатит

Данная форма представлена хроническим воспалительным процессом в  паренхиме ПЖ, которое проявляется очаговыми или диффузными изменениями, дегенеративными поражениями ацинарной ткани, протоковой системы, при этом параллельно развивается   недостаточность функций органа. В конце концов, внешне- и внутрисекреторная функции снижаются. В  педиатрической практике  это заболевание также встречается очень редко.

К панкреатиту у детей могут привести  многие причины от врождённых аномалий   развития до системных  заболеваний (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия и т.д.).

Другие формы панкреатита

Наследственный панкреатит у детей был описан в 1952 году. В ходе исследования был выявлен особый трипсиноген, который мог самостоятельно активироваться и вызывать повреждение тканей  ПЖ. Вследствие этого доказано, что панкреатит  это  дисбаланс протеаз и ингибиторов  в тканях ПЖ, изменения в поджелудочной железе.

Причины возникновения  наследственного и идиопатического панкреатитов у детей сходны.

Причинные факторы

Все факторы, предрасполагающие к развитию панкреатита, разделяются на две группы:

  1. Вызывающие затруднение оттока  секрета и приводящие к повышению давления в протоках;
  2. Приводящие к повреждению клеточного аппарата ацинусов.

Помимо абсолютной недостаточности ПЖ существует и относительная, когда нет повреждения паренхимы железы, а ферменты плохо вырабатываются  в виду иных причин. Такими причинами стали:

  • Повреждение слизистой оболочки тонкого кишечника;
  • Снижение уровня рН в двенадцатиперстной кишке ниже 5,5. При такой кислотности   ферменты ПЖ инактивируются;
  • Моторная дисфункция ЖКТ, когда происходит нарушение смешивания ферментов с химусом;
  • Избыточный бактериальный рост в тонком кишечнике;
  • Недостаток энтерокиназы и желчи.

Таким образом,  достаточно частой причиной  экзокринной недостаточности ПЖ   с относительным недостатком функции у детей является дуоденит. При этой патологии происходит повреждение слизистой оболочки кишечника, что нарушается  секрецией холецистокинином, а следовательно, нарушением активации ферментов ПЖ.

Относительная  недостаточность ПЖ может проявиться и при  воспалительных заболеваниях желудка язвенно-некротического характера. Также гастринома вызывает  возникновение  недостатка ферментов ПЖ, так как она продуцирует большое количество кислоты  снижающей рН ниже 5,5 в кишечнике.

При билиарном сладже, или застое желчи может возникать недостаток желчных кислот, что снижает уровень   активности  ферментов ПЖ.

Диагностика заболеваний экзокринной функции ПЖ

Используются прямые и непрямые методы.  К прямым относят непосредственное определение активности ферментов в содержимом  двенадцатиперстной кишки. Непрямые же основаны на  степени расщепленности  субстратов  ферментами ПЖ. Из непрямых методов можно выделить копрологическое исследование, липидограмму кала. В норме  с калом  из организма выделяется  не более 10%  жира, который поступил с пищей. Помимо этих двух методов  используется  определение  панкреатической эластазы-1.

Лечение недостаточностикреон 10000

Обязательно проведение   ферментной заместительной терапии. На данный момент  широко и по праву используется Креон в дозировках 10000, 25000 и 40000. В капсуле препарата содержится  сбалансированный набор панкреатических ферментов – липаза, протеазы, амилаза.

Капсулу препарата можно делить на несколько приёмов, так как действующее вещество заключено в  микрогранулы, которые  растворяются только под воздействием кишечного сока.

Если доза препарата подобрана верно, стул нормализуется, частота его значительно уменьшится, при этом   исчезнет избыток  нейтрального жира, или триглицеридов.

Здравствуйте, уважаемые посетители сайта. Меня зовут Алексей, я врач высшей категории. Моя задача – помочь людям вернуться к полноценной здоровой жизни.
Подробнее