ГлавнаяБолезни ЖКТ

В настоящее время у медиков не существует четкого ответа на вопрос о том, что такое болезнь Гиршпрунга. Большинство светил медицины считает этот состояние врожденным генетическим дефектом. Но некоторые специалисты сходятся во мнении, что заболевание может развиваться под влиянием негативных факторов внешней среды во внутриутробном периоде развития плода. В процессе развития патологического процесса развивается паралич нервных окончаний, которые отвечают за иннервацию нижнего сегмента толстого кишечника. В результате этого нарушается физиологическая активность и перистальтика.

Обычно при врожденной патологии симптоматика видна невооруженным взглядом с первых дней жизни младенца. Но встречаются менее тяжелые случаи, при которых диагностика возможна только после достижения ребенком возраста 2 – 6 месяцев. Очень часто сопутствующей патологией является болезнь Дауна, олигофрения, врожденное слабоумие.

В раннем младенческом возрасте может потребоваться срочная хирургическая операция по удалению пораженного участка толстого кишечника для того, чтобы ликвидировать кишечную непроходимость. Это может стать единственным способом сохранить жизнь больному ребенку.

Нормальная деятельность кишечника

Для физиологической деятельности кишечника требуется его активная иннервация. Для этого существует симпатическая нервная система, которая похожа на сеть мельчайших нейронов, пронизывающих мышечные стенки любого участка кишечного тракта. Нейроны получают импульсы из просвета толстой кишки и передают их в головной мозг. После обработки полученных сигналов в кишечник поступают команды, которые регулируют процесс перистальтики. Эта сеть известна медицине как кишечная нервная система. Она является гарантам скоординированной работы всех отделов желудочно-кишечного тракта. Именно под её дирижированием происходят сокращения мышечных стенок и их расслабления, в результате которых пищевой комок и каловые массы продвигаются к прямой кишке.

Переменные сокращения и расслабления мышечной стенки кишечника называются перистальтикой.

В то время, когда содержимое более верхнего отдела кишечника попадает в следующий сегмент, происходит растяжение стенки, передающее импульс на нервные окончания. В ответ на это начинается сокращение мышечных волокон с целью дальнейшего проталкивания пищевого комка в еще более нижние отделы кишечника. В тот момент, когда каловые массы попадают таким образом в прямую кишку, человек чувствует ощущение необходимости иметь акт дефекации. Как только прямая кишка полностью заполнена и растянута, ощущение необходимости дефекации становится интенсивнее. Далее анальный сфинктер расслабится, и сильные схваткообразные движения мышечной оболочки изгоняют каловые массы в окружающую среду. Весь этот процесс является тщательно координированным, сокращения мышечных волокон контролируются нервами.

Деятельность кишечника при болезни Гиршпрунга

При развитии этой патологии иннервация толстого кишечника нарушается. В процессе эмбрионального развития нейроны атрофируются или не развиваются. К моменту рождения у ребенка полностью отсутствует иннервация прямой кишки. Это приводит к стойкому спазму и сжатию мышечной стенки. В результате этого каловые массы не могут быть выведены наружу. В подавляющем большинстве случаев вся прямая кишка оказывается парализована.

Распространенные причины развития болезни Гиршпрунга

болезнь Гиршпрунга у детейТочная причина болезни Гиршпрунга неизвестна. Ученые утверждают, что всему виной генетические нарушения в ходе развития плода. В некоторых случаях этому может способствовать неблагоприятная окружающая среда. В частности, риск рождения ребенка с данным типом патологии наблюдается в районах с повышенным радиационном фоном.

Другие риски развития могут включать в себя:

  • наличие в семейном анамнезе случаев рождения детей с таким синдромом;
  • синдром Дауна;
  • эндокринные нарушения у матери;
  • мужской пол плода.

Признаки и симптомы болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга симптомы дает практически сразу же после рождения. Уже при отхождении первородного кала наблюдается нарушение физиологической перистальтики кишечника. В дальнейшем может наблюдаться:

  1. водянистая диарея у новорожденных;
  2. затруднение прохождения каловых масс;
  3. отсутствие стула в течение 2-3 дней после рождения;
  4. профузная диарея.

Другие симптомы, которые могут также быть замечены у новорожденных, включают в себя:

  1. отсутствие аппетита;
  2. проблемы с набором массы тела;
  3. желтуха — пожелтение кожи и глаз (склеры);
  4. систематическая рвота.

Симптомы у детей более старшего возраста:

  • хронические запоры, которые имеют стойкую тенденцию к ухудшению;
  • дефицит питательных веществ и витаминная недостаточность;
  • вздутие живота, напряжение передне брюшной стенки;
  • отставание в физическом и психическом развитии.

Возможные осложнения

Основное осложнение болезни Гиршпрунга у детей связано с обструкцией прямой кишки. Аномальное вздутие толстой кишки известно как мегаколон. Это может спровоцировать перфорацию (разрыв) стенки кишечника. Не редки состояния обезвоживания и дефицита питательных веществ, которые провоцируют гипокалиемию, анемию, нарушение водного электролитного баланса.

Диагностика заболевания

В настоящее время болезнь диагностируется в 90 % случаев сразу же после рождения ребенка. Тем не менее, в более легких случаях заболевание может быть диагностировано в более позднем возрасте. Симптомы болезни Гиршпрунга может вызвать подозрение в состоянии, но дальнейшие испытания для подтверждения диагноза. Анализы крови полезны для мониторинга состояния пациента, но визуализация исследований, необходимых для диагностики болезни Гиршпрунга. Основные исследования — клизма бария и ректальная биопсия. Рентгенография брюшной полости и анальная манометрия также могут использоваться в качестве диагностирующих средств.

Методы лечения болезни Гиршпрунга

Облегчить болезнь Гиршпрунга лечение может только в случае оперативного хирургического вмешательства. В ходе этого удаляется участок прямой кишки, который лишен нервной иннервации. В ряде случаев может быть использована стома для отвода каловых масс через переднюю брюшную стенку. В дальнейшем, после реабилитации стома удаляется, и прямая кишка выводятся в прямой проход.